Compromiso oftálmico en enfermedad relacionada con IgG4 / Ophthalmic involvement in IgG4-related disease

Resumen Introducción: la enfermedad oftálmica relacionada con IgG4 (EOR-IgG4) presenta una frecuencia del 11-59%. Pocos estudios describen las disparidades con los pacientes con ER-IgG4 extraoftálmica (NO EOR-IgG4). Objetivos: describir las características clínicas, imagenológicas, anatomopatológicas, resultados de laboratorio y tratamiento de la EOR-IgG4, y compararlas con las de los pacientes NO EOR-IgG4. Materiales y métodos: se realizó un estudio descriptivo sobre una cohorte de 54 pacientes con ER-IgG4. Se reclutaron 16 pacientes con EOR-IgG4 y 38 con NO EOR-IgG4. Se compararon ambos grupos. Resultados: la EOR-IgG4 predominó en mujeres. El 75% presentó afectación oftálmica bilateral. El antecedente de asma se asoció al grupo NO EOR-IgG4 (p=0,018). Los pacientes con EOR-IgG4 presentaron niveles séricos menores de IgE e IgG total, y la glándula lagrimal fue la estructura más afectada. Predominó el infiltrado linfoplasmocitario y eosinofílico, siendo la fibrosis estoriforme más frecuente que la no estoriforme en el grupo EOR-IgG4. Conclusiones: si bien los resultados fueron similares a lo reportado previamente, en discordancia con otras series, encontramos asociación negativa entre el asma y los niveles de IgG total sérica en los pacientes EOR-IgG4.

Abstract Introduction: IgG4-related ophthalmic disease (IgG4-ROD) presents a frequency of 11-58.8%. Few studies describe the disparities with patients with extraophthalmic IgG4-related disease (NOT IgG4-ROD). Objectives: describe the clinical, imaging, pathological characteristics, laboratory results, and treatment of IgG4-ROD characteristics; and compare them with those of the NOT IgG4-ROD patients. Materials and methods: a descriptive study was carried out on a cohort of 54 patients with ER-IgG4. 16 patients with IgG4-ROD and 38 with NOT IgG4-ROD were recruited. The data was analyzed with the SPSS Statistics 19 software. Results: IgG4-ROD predominated in women. 75% presented bilateral ophthalmic involvement. A history of asthma was associated with the NOT IgG4-ROD group (p=0,018). Patients with IgG4-ROD presented lower serum levels of IgE and total IgG, and the lacrimal gland was the most affected structure. Lymphoplasmacytic and eosinophilic infiltrates predominated, with storiform fibrosis being more frequent than non-storiform in the IgG4-ROD group. Conclusions: although the results were similar to those previously reported, in disagreement with other series, we found a negative association between asthma and serum total IgG levels with EOR-IgG4 patients.

Enfermedad relacionada con IgG4, enfermedad de Erdheim Chester y compromiso aórtico y/o sus ramas. Diagnóstico diferencial con otras vasculitis de grandes vasos / IgG4 related disease, Erdheim Chester disease and aortic involvement and/or its branches. Differential diagnosis with other large vessel vasculitis

La afección cardiovascular en entidades como Erdheim-Chester (EEC), una rara histiocitosis de células no Langerhans, y la enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4), una afección fibrinoinflamatoria inmunomediada, es muy variada y habitualmente asintomática hasta su progresión a daños irreversibles cuando no es sospechada. Ante la dificultad de realizar biopsias por el sitio anatómico, es fundamental valerse de características clínicas, demográficas o imagenológicas que puedan diferenciarlas de otras entidades, como las arteritis de grandes vasos. La población masculina, los mayores de 60 años con compromiso a nivel de la aorta abdominal infrarrenal o aneurismas a nivel de la aorta ascendente con o sin compromiso de otros órganos, son orientativos de ER-IgG4. En la EEC es característico el tejido blando concéntrico que recubre la aorta (aorta recubierta) y sobre todo ante la presencia de fibrosis retroperitoneal, compromiso de huesos largos, hidronefrosis, lesión renal aguda posrrenal e hipertensión arterial, existencia de tejido fibrótico perirrenal, engrosamiento de la fascia renal y tejido adiposo perirrenal (signo del riñón peludo).

Cardiovascular disease in entities such as Erdheim-Chester (ECD), a rare non-Langerhans cell histiocytosis, and IgG4-related disease (ER-IgG4), an immunemediated fibrinoinflammatory disease, is highly varied and usually asymptomatic until it progresses to irreversible damage if they are not taken into account. Given the difficulty of performing biopsies by the anatomical site, it is essential to use clinical, demographic or imaging characteristics that can differentiate them from other entities such as large vessel arteritis. Male population, over 60 years of age with involvement of the infrarenal abdominal aorta or aneurysms at the level of the ascending aorta with or without involvement of other organs, are indicative of ER-IgG4. In ECD, the concentric soft tissue covering the aorta (covered aorta) is characteristic, and especially in the presence of retroperitoneal fibrosis, involvement of long bones, hydronephrosis, post-renal acute kidney injury and arterial hypertension, the presence of perirenal fibrotic tissue, thickening of the renal fascia, perirenal adipose tissue (hairy kidney sign).

El secreto que revelan los ojos. Compromiso ocular como manifestación de enfermedades sistémicas no infecciosas / The secret revealed by the eyes. Ocular involvement as a manifestation of non-infectious systemic diseases

La coroides es el tejido ocular más comúnmente afectado por la enfermedad metastásica debido a su abundante vascularización y, en ocasiones, la primera manifestación (44-70% según las series) de cáncer de pulmón en hombres o de cáncer de mama en mujeres (3%). Síntomas oculares de inicio abrupto en pacientes jóvenes y signos al examen oftalmológico como engrosamiento de la pared posterior o lumpy-bumpy surface, entre otros, son orientativos. La uveítis anterior granulomatosa, la uveítis intermedia bilateral, la panuveitis bilateral o las lesiones granulomatosas a nivel coroideo o del nervio óptico se consideran indicativas de sarcoidosis en presencia de un cuadro radiológico compatible. Estas pueden preceder a los signos sistémicos en un 30% de los casos. Se presentan tres pacientes con signos y síntomas oftalmológicos que precedieron al diagnóstico de enfermedades sistémicas no infecciosas.

The choroid is the ocular tissue most commonly affected by metastatic disease due to its abundant vascularization and is sometimes the first manifestation (44-70% depending on the series) of lung cancer in men or breast cancer in women (3%). Abrupt-onset ocular symptoms in young patients and signs on ophthalmological examination such as thickening of the posterior wall, "lumpy-bumpy surface", among others, are indicative. Granulomatous anterior uveitis, bilateral intermediate uveitis, bilateral panuveitis or granulomatous lesions at the choroidal or optic nerve level are considered indicative of sarcoidosis in the presence of a compatible radiological picture. These may precede systemic signs in 30% of cases. We present 3 patients with ophthalmological signs and symptoms that preceded the diagnosis of non-infectious systemic diseases.

Cervical lymph nodes in rheumatology: A diagnostic dilemma

The case is presented on a 52-year-old male patient, who was seen in the Rheumatology department. He had painless lymph nodes in the cervical, axillary, supraclavicular, and neck region. He also had a fever, and parotid and submaxillary gland enlargement. Complementary studies were performed, showing normocytic-normochromic anemia, thrombocytopenia and eosinophilia, impaired renal function with hypoalbuminaemia and hematuria, ANA 1/5120, Sm+, ACL+. Biopsies were also performed on the compromised tissues, reaching the diagnosis of Rosai-Dorfman Disease and IgG4-related Disease. Differential diagnoses of cervical, axillary and inguinal lymph nodes, with fever, renal and hematological compromise are discussed.

Se describe el caso de un paciente varón de 52 años que consulta al servicio de reumatología por presentar adenopatías indoloras en las regiones cervical, axilar, supraclaviculares y en la nuca, así como fiebre, aumento de tamaño de parótidas y submaxilares. Se realizan estudios complementarios que arrojan como resultado anemia normocítica-normocrómica, trombocitopenia y eosinofilia, alteración de la función renal con hipoalbuminemia y hematuria, FAN 1/5.120, Sm+, ACL+ y biopsia de los tejidos comprometidos, por lo que se arriba al diagnóstico de enfermedad de Rosai-Dorfman y enfermedad relacionada con IgG4. Se discuten diagnósticos diferenciales de adenopatías cervicales, axilares e inguinales, fiebre, compromiso renal y hematológico.

Hallazgos histológicos de glándulas salivales mayores y menores en pacientes con enfermedad relacionada a IgG4 / Histological findings of major and minor salivary glands in patients with IgG4 related disease

Introducción: la enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una afección inmunomediada, asociada con lesiones fibroinflamatorias que pueden ocurrir en casi cualquier órgano. Ante su sospecha clínica es fundamental realizar el examen histopatológico para excluir malignidad y otras enfermedades. El objetivo principal de este estudio fue describir los hallazgos histológicos de la biopsia de glándulas salivales labiales (GSL) en pacientes con diagnóstico de ER-IgG4 y, posteriormente, comparar estos hallazgos con la histología e inmunohistoquímica de la glándula salival mayor (GSM). Materiales y métodos: estudio retrospectivo, observacional y descriptivo sobre una cohorte de 40 pacientes con diagnóstico de ER-IgG4. Se incluyeron 26 pacientes con diagnóstico de ER-IgG4 que presentaron biopsias de GSL. Resultados: el 73% de la muestra tuvo un infiltrado linfoplasmocitario y el 11%, fibrosis con patrón no estoriforme. En ningún caso se halló arteritis obliterativa ni ninguna forma de flebitis. Al realizar la comparación con los hallazgos de las biopsias de GSM, no hubo significancia estadística. El 65% de los pacientes manifestó compromiso extraglandular y fueron los sistemas pancreato hepato biliar y las adenopatías los más afectados. Conclusiones: la biopsia incisional de glándula submandibular sería más útil y apropiada que la biopsia de GSL para un diagnóstico definitivo de ER-IgG4.

Introduction: IgG4-related disease (IgG4-RD) is an immune-mediated condition associated with fibroinflammatory lesions that can occur in almost any anatomical site. Histopathological examination is essential when suspected to diagnose it to exclude malignancy and other diseases. The objective of this study was to describe the histological findings of the minor salivary gland biopsy (GSL) in patients diagnosed with IgG4-RD, and subsequently to correlate these findings with the histology and immunohistochemistry of the major salivary gland (GSM). Materials and methods: retrospective, observational and descriptive study on a cohort of 40 patients diagnosed with RD-IgG4. Twenty-six patients diagnosed with IgG4-RD who presented SLG biopsies were included. Results: the 73% of the samples presented a lymphoplasmacytic infiltrate and 11% of them fibrosis with a non-storiform pattern. In no case was obliterative arteritis or any form of phlebitis found. When comparing the findings of the GSM biopsies, there was no statistical significance. Sixty-five percent of the patients presented extraglandular involvement; the pancreato-hepato-biliary system and the adenopathies were the most affected. Conclusions: incisional biopsy of the submandibular gland would be more useful and appropriate than LSG for a definitive diagnosis of IgG4-RD.

Pacientes con compromiso orbitario y renal: Diagnósticos diferenciales poco frecuentes / Patients with orbitary and kidney commitment: Rare differential diagnoses

Se comunica una serie de tres casos clínicos que consultaron al servicio de Reumatología por compromiso orbitario y renal. Uno de ellos presentó pseudotumor orbitario con proteinuria en rango nefrótico; se realizó biopsia y se encontró infiltrado linfoplasmocitario denso y fibrosis estoriforme con inmunohistoquímica: 15 células IgG4+ por campo de alto poder y relación IgG/IgG4 ≤40%, concluyendo diagnóstico de enfermedad relacionada por IgG4. El segundo y tercer caso presentaron compromiso ocular con "ojos de mapache" y lesiones amarillentas en párpados, ambos con proteinuria >500 mg/24 h, con biopsia de piel rojo Congo positiva y birrefringencia verde manzana con luz polarizada. Se discuten distintos diagnósticos diferenciales poco frecuentes a tener en cuenta en estos pacientes.

A series of three cases that consulted the rheumatology service due to orbital and renal involvement is reported. One of them presented orbital pseudotumor with proteinuria in the nephrotic range, a biopsy was performed, finding dense lymphoplasmacytic infiltrate and storiform fibrosis with immunohistochemistry: 15 IgG4 positive cells per HPF and IgG/IgG4 ratio ≤40%, concluding diagnosis of IgG4 related disease. The second and third cases presented ocular involvement with raccoon eyes and yellowish lesions on the eyelids, both with proteinuria greater than 500 mg/24 h, with apple-green birefringence of amyloid on congo red staining. Different rare differential diagnoses to take into account in these patients are discussed.

Calcifilaxis de la arteria temporal simulando arteritis temporal / Calciphylaxis of the temporal artery simulating temporal arteritis

La calcifilaxis se caracteriza por una intensa deposición de calcio en pequeños vasos sanguíneos, piel y otros órganos, descripta principalmente en pacientes con insuficiencia renal crónica, trasplante renal o disfunción paratiroidea. Hasta la fecha, solo hay siete casos descriptos en la literatura de calcifilaxis que imita arteritis de células gigantes (ACG). En esta revisión presentamos el octavo caso documentado patológicamente.

Calciphylaxis is characterized by intense deposition of calcium in small blood vessels, skin, and other organs, described mainly in patients with chronic renal insufficiency, renal transplant of parathyroid dysfunction. To date, there are only seven cases described in literature of calciphylaxis mimicking giant cell arteritis (GCA). In this review, we present the eighth case pathologically documented.

En Reumatología, ¿generamos los maestros que el siglo XXI necesita? / In Rheumatology, do we generate the teachers that the 21st century needs?

¿Quiénes deberían ser maestros de la Reumatología Argentina? Uno pensaría los mejores. ¿Son los mejores? ¿Cuál debería ser el criterio de selección para tan honroso y destacado sitio? Nuestra Sociedad exige: "Todos aquellos que hayan cumplido 65 años y que con su actividad académica mediante, formaron jóvenes reumatólogos". ¿Cómo los formaron? ¿Sabemos? ¿Técnicos o humanistas? La formación de un discípulo, en este caso en Reumatología, debe ser integral. No solo lo técnico, sino también de igual importancia en lo humano. Un maestro dialoga, mantiene un ideal, renuncia al enriquecimiento y muestras sus llagas.

Who should be the great educators and masters of Argentinian Rheumatology? One would think they should be the best ones! But are they the best ones? What ought to be the selection criteria for such a distinguished and honourable position? Our society demands: "All of those who have turned 65 years old and who, thanks to their academic work, have trained young rheumatologists". How the latter were trained? Do we know? As mere technicians or as humane professionals? The academic training of a pupil of Rheumatology, as in this case, must be comprehensive. Not only the technical but also the human aspect is of the utmost importance. An educator converses, is true to an ideal, gives up/sacrifices enrichment and reveals their weak points.

Sobrevida, eficacia y seguridad de Golimumab en pacientes con Artritis Reumatoidea y Espondiloartritis: Datos de una cohorte argentina / Survival, efficacy and safety of Golimumab in patients with Rheumatoid Arthritis and Spondyloarthritis: Data from an Argentine cohort

Objetivos: Golimumab ha sido aprobado para el tratamiento de pacientes con artritis reumatoidea (AR), artritis psoriásica (APs) y espondiloartritis axial. Sin embargo, los datos provenientes de nuestra región son escasos. El objetivo de este estudio fue evaluar la eficacia, seguridad y sobrevida acumulada de golimumab en pacientes de la vida real con AR, APs y espondilitis anquilosante (EA) de diferentes centros de Argentina. Material y métodos: Se llevó a cabo un estudio longitudinal, en el que se incluyeron pacientes consecutivos mayores de 18 años con diagnóstico de AR (criterios ACR/EULAR 2010), APs (criterios CASPAR) y Espax (criterios ASAS 2009), que hayan iniciado tratamiento con golimumab de acuerdo a la indicación médica. Se obtuvieron los datos por revisión de historias clínicas. Se consignaron características sociodemográficas, clínicas, comorbilidades y tratamientos previos. Con respecto al golimumab, se registraron fecha de inicio, vía de administración y tratamientos concomitantes. Se determinó la actividad de la enfermedad mediante DAS28 en el caso de la AR, por DAPSA y MDA para APs y por BASDAI en el caso de Espax. Se consignó la presencia de eventos adversos (EA). En el caso de suspensión del tratamiento, se identificaron la fecha y motivo del mismo. Los pacientes fueron seguidos hasta la suspensión del golimumab, pérdida de seguimiento, muerte, o finalización del estudio (30 de noviembre de 2020). Resultados: Se incluyeron 182 pacientes, 116 con diagnóstico de AR, 30 con APs y 36 con Espax. La mayoría de ellos (70.9%) eran mujeres con una edad mediana (m) de 55 años (RIC 43.8-64) y una duración de la enfermedad m de 7 años (RIC 4-12.7) al inicio del tratamiento. El 34.6% de los mismos habían recibido al menos una droga modificadora de la enfermedad (DME) biológica (-b) o sintética dirigida (-sd) previamente. El seguimiento total fue de 318.1 pacientes/año. El tratamiento con golimumab mostró mejoría clínica en los tres grupos de pacientes. La incidencia de eventos adversos fue de 6.6 por 100 pacientes/año, siendo las infecciones las más frecuentes. Durante el seguimiento, 50 pacientes (27.5%) suspendieron golimumab, la causa más frecuente fue el fracaso del tratamiento (68%), seguida de la falta de cobertura (16%) y el desarrollo de eventos adversos (10%). La persistencia de golimumab fue del 76% y 68% a los 12 y 24 meses, respectivamente. Se registró una sobrevida de 50.2 meses (IC 95% 44.4-55.9). Los pacientes que habían recibido tratamiento previo con DME-b y/o -sd mostraron una menor sobrevida (HR 2.4, IC 95% 1.3-4.4). Conclusiones: El tratamiento con golimumab en pacientes de la vida real en Argentina ha demostrado una buena eficacia y seguridad. La sobrevida del fármaco fue de más de 4 años y casi el 80% seguía usando golimumab después de un año. El tratamiento previo con otros DME-b o -sd se asoció con una menor sobrevida al tratamiento.

Objectives: Golimumab is approved for patients with rheumatoid arthritis (RA), psoriatic arthritis (PsA) and axial spondyloarthritis. However, data from our region are scarce. The aim of this study was to evaluate the efficacy, safety, and cumulative survival of golimumab in real-life patients with RA, PsA and axial spondyloarthritis (axSpa) from different rheumatology centers in Argentina. Material and methods: We performed a longitudinal study of consecutive adults with RA (ACR/EULAR 2010 criteria), PsA (CASPAR criteria) and axSpa (ASAS 2009 criteria), who have started treatment with golimumab according to medical indication. Data was obtained by review of medical records. Sociodemographic and clinical data, musculoskeletal manifestations, comorbidities and previous treatments were recorded. In reference to golimumab treatment, start date, route of administration and concomitant treatments were identified. Disease activity was assessed using DAS28 for RA patients, DAPSA and MDA for PsA and BASDAI for axSpa. The presence of adverse events was recorded. If golimumab was stopped, date and cause was documented. Patients were followed up until golimumab discontinuation, loss of follow-up, death, or study completion (November 30, 2020). Results: In total 182 patients were included, 116 with a diagnosis of RA, 30 with PsA and 36 with axSpa. Most of them (70.9%) were female with a median (m) age of 55 years (IQR 43.8-64) and m disease duration of 7 years (IQR 4-12.7) at treatment initiation. Al least one prior biological (-b) and/or targeted synthetic (-ts) disease modifying antirheumatic drug (DMARD) was received by 63 patients (34.6%). Total follow-up was 318.1 patients/year. Golimumab treatment showed clinical improvement in all three groups of patients. The incidence of AE was 6.6 per 100 patients/year, being infections the most frequents ones. During follow-up, 50 patients (27.5%) discontinued golimumab, the most frequent cause was treatment failure (68%), followed by lack of health insurance (16%) and adverse events (10%). Golimumab persistence was 76% and 68% at 12 and 24 months, respectively. Treatment survival was 50.2 months (95% CI 44.4-55.9). Patients who had received prior treatment with b- or ts-DMARDs showed lower survival (HR 2.41, 95% CI 1.3-4.4). Conclusions: Golimumab treatment in real life patients in Argentina has shown good efficacy and safety. Drug survival was over 4 years and almost 80% were still using golimumab after one year. Prior treatment with other b- or ts-DMARDs was associated with lower treatment survival.

Rheumatic manifestations associated with cocaine addiction / Manifestaciones reumatológicas asociadas al consumo de cocaína

ABSTRACT Cocaine use is associated with several rheumatic syndromes. A series of cases is presented of 10 patients (7 male and 3 female), age at onset: 19-38 years-old. They consulted due to a variety of symptoms: fever, arthritis, swollen hands, stroke, fetal losses, arterial hypertension, alveolar hemorrhage, leucocytoclastic vasculitis, genital bleeding, among others. Half of them showed positive ANA and Ro antibodies, lymphopenia and positive P-ANCA. Treatments with steroids in bolus, cyclophosphamide and rituximab were used, with a good response. This series highlights clinical manifestations at onset that can mimic primary rheumatic diseases. Rheumatologists should consider cocaine use in the differential diagnoses of vasculitis and pseudovasculitis syndromes.

RESUMEN El uso de cocaína se asocia con varios síndromes reumáticos. Se trata de 10 pacientes (7 varones y 3 mujeres) con una edad al inicio del cuadro entre 19-38 anos, quienes consultaron por una variedad de síntomas: fiebre, artritis, tumefacción de manos, accidente isquémico transitorio, pérdidas fetales, hipertensión arterial, hemorragia alveolar, vasculitis leucoci-toclástica y hemorragia genital, entre otros. La mitad de estos pacientes presentaron ANA y anticuerpo anti-Ro positivos, linfopenia y p-ANCA positivo. Fueron tratados con corticoides intravenosos en bolo, ciclofosfamida y rituximab, con buena respuesta. Esta serie resalta las manifestaciones clínicas que, al inicio del cuadro, pueden imitar una enfermedad reumática primaria. Los reumatólogos debieran considerar a la cocaína en el diagnóstico diferencial de las vasculitis y los síndromes seudovasculíticos.

Comparación de pacientes con lupus eritematoso sistémico tratados en centros públicos versus centros privados de salud / Comparison of systemic lupus erythematosus patients treated in the public system of health versus private centers

Estudios recientes sobre lupus eritematoso sistémico (LES) han comunicado desenlaces más favorables gracias al mejor conocimiento de la enfermedad, al manejo más experto del mismo y al uso racional de los tratamientos. En este estudio se identificaron 301 pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), vistos entre 1988 y 2019. Doscientos veintiocho fueron tratados en el sistema público de salud y 73 en el sistema privado. Ambos grupos fueron comparados, observando que los primeros tenían menor edad al momento de la primera consulta y al inicio del LES y menor tiempo de evolución hasta la primera consulta que los pacientes atendidos en el sistema privado de salud de manera estadísticamente significativa. También mostraron mayor frecuencia de leucopenia, con presencia de anticuerpo Sm y compromiso renal en la primera consulta, como así también mayor uso de corticoides EV. Los pacientes hospitalarios presentaron mayor daño acumulado en los primeros 10 años de evolución, pero el desenlace muerte fue similar en ambos grupos. Ambos grupos de pacientes (tanto los del sistema público como los del sector privado) fueron atendidos por especialistas, realizando un cuidadoso seguimiento de estos pacientes.

Recent studies on systemic lupus erythematosus (SLE) have reported more favorable outcomes thanks to better knowledge of the disease, more expert management of it, and rational use of treatments. In this study we identified 301 SLE patients, seen between 1988 and 2019. Two hundred and twenty eight patients were treated in the public health system and 73 in private practice. In comparing both groups, we discovered that patients in the public health system were younger at first consultation and at SLE onset and that the mean duration of their disease prior to first consultation was shorter in a statistically significant way. Also, they showed more frequence of leucopenia, Sm antibody, renal involvement and received I.V. corticosteroids. Patients treated in the public system of health showed more accrual damage over the 10 first years of the disease than patients seen in the private system of health, but death in both groups was similar. Patients from both public and private groups were attended by medical specialist practices who made close follow-ups.

Enfermedad de Erdheim-Chester: Serie de diecinueve casos y un diagnóstico diferencial de relevancia / Erdheim-Chester Disease: Series of nineteen cases and a relevant differential diagnosis

La enfermedad de Erdheim-Chester (EEC) es una histiocitosis de células no Langerhans de presentación proteiforme y escaso conocimiento. Se presenta una serie de 19 casos de 4 centros, registrados de junio de 2012 a junio de 2019. Se incluyeron aquellos pacientes con clínica, anatomía patológica e inmunohistoquímica característica de la enfermedad. Se excluyeron pacientes con hallazgos indefinidos. Resultados: al igual que en la literatura, el compromiso más frecuente fue el óseo por imagenología, la mitad de estos sintomático. Nuestra serie presenta mayor incidencia de mujeres (casi 70%). Siete pacientes presentaron nódulo mamario como forma de presentación. La mayoría recibieron dosis media de esteroides asociado a otra droga inmunosupresora. La mortalidad fue del 16%. Conclusión: comunicamos una serie de pacientes con la EEC mencionando las características más destacables. Es llamativo el número de pacientes con afectación mamaria, por lo cual proponemos téngase en cuenta en el diagnóstico diferencial de la patología tumoral mamaria.

Erdheim-Chester disease (ECD) is a non-Langerhans histiocytosis, protein manifestations at start and little known. We included 19 patients from June 2012 to June of 2019. Inclusion criteria: clinical features, histopathology and immunostaining compatible with ECD. We excluded patients with undefined features. Results: Bones were the most frequent affected, half of them were asymptomatic. Seventy per cent of the patients were women, and 7 of them developed a nodule breast as first manifestation of ECD. The patients were treated with corticosteroids associated or not with immunosuppressants. The mortality rate was 16%. Conclusion: We reported a series of patients with ECD, enhancing the most frequent features. It is striking the number of patients with breast involvement; we propose to include the Erdheim-Chester disease in differential diagnosis of breast tumor.

Policondritis recidivante asociada a enfermedad por IgG4 / Relapsing polychondritis associated with IgG4-related disease

La policondritis recidivante (RP) es un trastorno autoinmune sistémico poco frecuente que se caracteriza por episodio y deterioro progresivo de la inflamación del cartílago. Aproximadamente el 30% de los pacientes con RP tienen enfermedad concurrente. Sin embargo, hay tres casos previos reportados de RP relacionado con enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4-RD). Nosotros presentamos otro caso de una mujer de 37 años que desarrolló RP aproximadamente 1 año antes del diagnóstico de IgG4-RD. La asociación entre ER-IgG4 y RP sigue sin estar clara.

Relapsing polychondritis (RP) is a rare systemic autoimmune disorder characterized by the episodic and progressive deterioration of cartilage inflammation. Approximately 30% patients with RP have concurrent disease. However, there are three cases reports of RP complicated by immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD). Here we report another case of a 37-year-old female who developed RP approximately 1 years before IgG4-RD diagnosis. The association between IgG4-RD and RP remains unclear.

Cavidades pulmonares en Lupus Eritematoso Sistémico / Lung cavities in Systemic Lupus Erythematosus

Las lesiones pulmonares cavitadas en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES) han sido descriptas en asociación con neumonitis por citomegalovirus, o secundarias a infecciones fúngicas. Haciendo una revisión en la literatura, se han descripto 13 casos de pacientes con estas lesiones. Presentamos cuatro pacientes con diagnóstico de LES, que durante la evolución de su enfermedad desarrollan cavidades pulmonares.

Cavitary lung lesions in patients with SLE have been described in association with cytomegalovirus pneumonitis, or secondary to fungal infections. Making a review in the literature, 13 cases of patients with these lesions have been described. We present four patients diagnosed with SLE, whom developed lung cavities during the evolution of the disease.

Policondritis recidivante asociada a enfermedad por IgG4 / Recurrent Polychondritis Associated with IgG4 Disease

La policondritis recidivante (RP) es un trastorno autoinmune sistémico poco frecuente que se caracteriza por episodio y deterioro progresivo de la inflamación del cartílago. Aproximadamente el 30% de los pacientes con RP tienen enfermedad concurrente. Sin embargo, hay tres casos previos reportados de RP relacionado con enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4-RD). Nosotros presentamos otro caso de una mujer de 37 años que desarrolló RP aproximadamente 1 año antes del diagnóstico de IgG4-RD. La asociación entre ER- IgG4 y RP sigue sin estar clara.

Relapsing polychondritis (RP) is a rare systemic autoimmune disorder characterized by the episodic and progressive deterioration of cartilage inflammation. Approximately 30% patients with RP have concurrent disease. However, there are three cases reports of RP complicated by immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD). Here we report another case of a 37-year-old female who developed RP approximately 1 years before IgG4-RD diagnosis. The association between IgG4-RD and RP remains unclear

Cavidades pulmonares en Lupus Eritematoso Sistémico / Pulmonary cavities in Systemic Lupus Erythematosus

Las lesiones pulmonares cavitadas en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES) han sido descriptas en asociación con neumonitis por citomegalovirus, o secundarias a infecciones fúngicas. Haciendo una revisión en la literatura, se han descripto 13 casos de pacientes con estas lesiones. Presentamos cuatro pacientes con diagnóstico de LES, que durante la evolución de su enfermedad desarrollan cavidades pulmonares.

Cavitary lung lesions in patients with SLE have been described in association with cytomegalovirus pneumonitis, or secondary to fungal infections. Making a review in the literature, 13 cases of patients with these lesions have been described. We present four patients diagnosed with SLE, whom developed lung cavities during the evolution of the disease.

Gammapatías monoclonales de significado clínico en reumatología / Monoclonal gammopathies with clinical significance in rheumatology

Las gammapatías monoclonales son un grupo amplio de enfermedades de células hematológicas con expresión clínica variable, con afectación sistémica o localizada. Muchos de estos trastornos simulan enfermedades reumáticas, y pueden presentarse previa- o posteriormente a la enfermedad de base, por lo cual dificultan su diagnóstico. El propósito de este estudio es comunicar los casos de cinco pacientes con manifestaciones clínicas de enfermedades reumáticas y diagnóstico final de enfermedades oncohematológicas. Se realizó un estudio descriptivo transversal mediante el análisis de historias clínicas de pacientes evaluados en el Servicio de Reumatología del Hospital José María Cullen de Santa Fe entre marzo del 2010 y junio del 2019. Se incluyó a cinco pacientes que fueron estudiados por sospecha de enfermedad reumatológica hasta llegar al diagnóstico final de gammapatía monoclonal. Cuatro pacientes presentaron mieloma múltiple manifestado como síndrome de Schnitzler; xantogranuloma del adulto y amiloidosis; aplastamientos vertebrales múltiples; falla renal aguda, respectivamente. El quinto paciente se presentó simulando una vasculitis sistémica con afectación multiorgánica y diagnóstico final de linfoma intravascular. Los pacientes fueron derivados al Servicio de Oncología y Hematología para su atención. A partir de la serie de casos analizados, se concluye que las manifestaciones reumáticas de las enfermedades oncohematológicas se deben tener presentes en el accionar diario para evitar la demora diagnóstica y los tratamientos innecesarios(AU)

Monoclonal gammapathies are a broad group of diseases from hematopoietic cells with variable clinical features and systemic or limited involvement. These entities could begin as a rheumatic disease, even previously to the diagnosis of MG. To describe five patients with rheumatic manifestations that lately were diagnosed as monoclonal gammapathies. We describe the more relevant features of five patients assisted in our rheumatology center. Four patients were diagnosed with multiple myeloma that begins as: 1) Schnitzler's syndrome, 2) Adult-onset xanthogranuloma and amyloidosis, 3) multiple vertebral fracture, 4) acute kidney failure. The 5th patient has a vasculitis-like syndrome due to an intravascular lymphoma. The rheumatic-like syndromes are infrequent but we should take into account this diagnosis in our clinical practice for rapid diagnostic and correct treatment(AU)

Fibrosis angiocéntrica eosinofílica intranasal asociada a enfermedad relacionada con IgG4 / Intranasal eosinophilic angiocentric fibrosis associated with an IgG4-related disease

Resumen La fibrosis angiocéntrica eosinofílica es una lesión tumoral infrecuente de la órbita ocular y del tracto respiratorio superior. Presentamos el caso de un hombre de 44 arios, con antecedentes de severa congestión y obstrucción nasal, y síntomas de sinusitis. Una TAC de senos paranasales mostró una masa focal de tejidos blandos de alta densidad que crecía desde la cara anterior del septum nasal. Se resecó parte del tabique. Los cortes histológicos mostraron una fibrosis concéntrica densa con patrón angiocéntrico y células inflamatorias mixtas. Se demuestra la presencia de fibrosis angiocéntrica eosinofílica. El dosaje sérico de IgG: 1.421 mg/dl (valor normal: 540-1.822) y el de IgG4: 168,70 mg/dl (valor normal: 6,1-121). Los preparados histológicos fueron inmunomarcados para IgG4 mostrando 50 plasmocitos IgG4(+)/HPF.

Abstract Eosinophilic angiocentric fibrosis is an uncommon tumefactive lesion of the ocular orbit and upper respiratory tract. We present a 44-year old man with a history of severe nasal congestion and nasal obstruction. The patient also reported symptoms of sinusitis. Submucous thickening tissue had been locally resected and the involved anterior nasal septum cartilage partially removed. Histopathological examination of the biopsy indicated eosinophilic angiocentric fibrosis. A CT scan of the sinuses showed a high-density focal mass of soft tissue arising from the anterior aspect of the nasal septum. Examination under low power view showed dense concentric fibrosis and mixed inflammatory cells. The fibrosis was in an angiocentric pattern, resembling an onionskin. High power view showed a mixture of lymphocytes, plasma cells, numerous eosinophils, and proliferating fibroblasts. A test for serum IgG performed ten years after the patient's initial presentation was 1421 mg/dl (normal range 540-1822 mg/dl), and the serum concentration of IgG4 was 168.70 mg/dl (normal range 6.1121 mg/dl). A review of the original haematoxylin and eosin-stained slides revealed that this case was stained immunohistochemically with an IgG4 stain showing 50 IgG4-positive plasma cells/HPF.

Vasculitis livedoide asociada a mononeuritis múltiple / Livedoid vasculopathy associated with mononeuritis multiplex

Se presenta un varón de 64 años, obeso, hipertenso, con diabetes no-insulinodependiente de 6 años de evolución. Se presentó a la consulta con úlceras dolorosas en miembros inferiores de aparición estival, de 10 meses de evolución y relataba parestesias de 20 meses de evolución. La electromiografía reveló la presencia de una mononeuritis múltiple que luego progresó a polineuropatía axonalmixta. Necrosis dérmica asociada a trombos fibrinoides, depósitos de material hialino con infiltrado inflamatorio mixto fue observado en la biopsia de piel, llegándose al diagnóstico de vasculitis livedoide. La misma no sería una verdadera vasculitis, sino un fenómeno vaso-oclusivo que debe diferenciarse de otras vasculitis (vasculitis cutáneas de pequeños vasos, panarteritis nodosa, síndrome antifosfolipídico, estasis venoso crónico, pioderma gangrenoso, entre otros). El compromiso neurológico es excepcional en esta vasculopatía, habiendo sido descriptos sólo 5 casos con esta asociación

Evaluación de estrés oxidativo en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico y su posible relación con la exposición ambiental a agroquímicos / Assessment of oxidative stress in patients with Systemic Lupus Erythematosus and its possible relationship with environmental exposure to agrochemicals

Los agroquímicos son un método efectivo para controlar especies perjudiciales a los intereses del hombre, pero aplicados indiscriminadamente provocan diversos impactos a nivel ambiental y en la salud. Uno de los mecanismos más importantes por el cual los agroquímicos se ponen en contacto directo con las poblaciones de zonas periurbanas es mediante la deriva. El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune que posee un amplio rango de presentaciones clínicas y severidad. Si bien su etiología es desconocida, se la asocia con diversas causas ambientales dentro de las que podrían estar presentes los agroquímicos. El objetivo de este estudio fue evaluar, el posible daño oxidativo generado por exposición ambiental a mezclas de agroquímicos en pacientes con LES y personas sanas que residen en zonas rurales expuestas a mezclas de plaguicidas y contrastar los resultados con pacientes y personas sanas de zonas urbanas no expuestas. Se evaluaron 44 pacientes con diagnóstico de LES y 58 personas sanas (controles), se utilizaron como marcadores: catalasa (CAT), superóxido dismutasa (SOD), la relación glutation oxidado/reducido (GSH/GSSG) y lipoperoxidación (TBARS). Se encontraron diferencias estadísticamente signifcativas para TBARS y SOD al comparar los resultados del grupo LES urbano con su control y el grupo LES rural con el suyo (p<0,01 en ambos). Al realizar las comparaciones entre LES urbano y LES rural se halló un incremento en TBARS del 18,3% (p=0,014). Esta investigación demuestra la importancia de la utilización de biomarcadores de daño oxidativo en el seguimiento clínico de pacientes con LES, con el fn de establecer pautas de tratamiento adecuadas y considerar la relación entre la exposición ambiental a plaguicidas y el aumento de daño oxidativo en pacientes con LES.

The agrochemicals are an effective method to control harmful species of interests to humans, but when they are applied indiscriminately, they can cause environmental and health damage to people. Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is an autoimmune disease that has a wide range of clinical manifestations and severity. While the etiology of SLE is unknown, it is associated with various environmental causes, being one possibility the exposure to agrochemicals. The aim of this study was to evaluate the possible oxidative damage generated by environmental exposure to agrochemical mixtures in SLE patients and healthy people living in rural areas and compare them with patients and healthy people living in urban, unexposed areas. Forty four patients diagnosed with SLE and 58 healthy individuals (controls) were evaluated, using the following markers: Catalase (CAT), superoxide dismutase (SOD), the oxidized/reduced glutathione ratio (GSH / GSSG) and lipid peroxidation (TBARS). Statistically signifcant differences were found in TBARS and SOD by comparing the results of the urban SLE group with its control and rural SLE group with its control (p <0.01 for both cases). When making comparisons between urban SLE group and the rural SLE group, an increase of 18.3% was found in TBARS (p = 0.014). This research demonstrates the importance of using biomarkers of oxidative stress in the clinical monitoring of patients with SLE, in order to establish guidelines for appropriate treatment and consider the relationship between environmental exposure to pesticides and increased oxidative damage in patients with SLE.